如今各种小美女小鲜肉横行
各种手指控，长腿控满屏这样的~超模们几乎全都是妥妥的手腕过裆甚至腕线都低过了下臀线有这么一类人他们天生骨骼清奇，身材高大手指细长分分钟双手下垂过膝先别急着羡慕忌妒恨
因为这种情况很可能是
得了一种“天才病”
天才小提琴家帕格尼尼
排球女将海曼等许多知名人士
都患有该病
这个病的名字叫
马凡氏综合症
前不久，我院收治一名特殊小孩，因脊柱侧弯佩戴支具多年不能纠正，到康复医学科进行治疗。小男孩才14岁，身高却有cm，该患者体型瘦高，面容瘦长，四肢和指（趾）细长，呈蜘蛛指（趾）样，视力下降。当时考虑马凡综合征，医院就诊。经多方检查，医院确诊为马凡综合征，行脊柱侧弯后路矫形术。一、马凡综合征是种什么病？为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，由于身材的先天优势，排球和篮球运动成了马凡氏综合征的高发地。该病伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
二、马凡综合征的诊断标准：1.骨骼特征性变化，常表现管状骨细长，特点是上臂、手指、脚趾细长，手臂下垂甚至可以超过膝盖，骨皮质变薄、纤细，呈蜘蛛样变化。
2.先天性心血管异常，例如主动脉扩张、主动脉夹层、二尖瓣狭窄或关闭不全、先天性心脏病房间隔缺损等。
3.眼部症状，最特征性表现是晶状体脱位或半脱位，还可以表现高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。
4.家族史。
以上四项标准具备三项，即可以作出马凡的诊断。
今后我们在生活中碰到高挑个人，手长脚长，脊柱侧弯的患者，这可不一定是“骨骼精奇"哦，一定要小心“马凡综合征"找上门！
本期封面：
供稿：李晓嘉
编辑：喻心月
审核：苏滨
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