患者42岁，左眼视力下降2年，医院就诊，MRI示：左眼眶内8.2*3mm大小异常灶，短T1、T2，考虑诊断脉络膜黑色素瘤，建议PDT和手术治疗，后于我院就诊，欧堡图像示：左眼眼底后极部见灰黑色病灶，后极部及颞侧上下均可见浸润病灶，下方波浪状渗出性视网膜脱离。
脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤（malignantmelanomaofthechoroid）是成人常见的眼内恶性肿瘤，在我国发病率仅次于视网膜母细胞瘤，为眼内恶性肿瘤的第二位。
脉络膜黑色素瘤的生长表现有结节型及弥漫型。
1.结节型肿瘤在生长时，因外受巩膜、内受Bruch膜的限制，只能在脉络膜内生长，表现为圆形或椭圆形，境界清楚，脉络膜局限性高低不平的增厚，以至相应部位的视网膜亦呈高低不平的隆起，视网膜色素上皮因受肿瘤影响而有局限性或弥漫性的增生及萎缩。眼底检查时还可见到表面有*白色的玻璃膜疣及吞噬有破坏或残留的视锥、视杆细胞及载有特殊棕色色素颗粒的巨噬细胞的色素颗粒。当肿瘤生长至一定高度，Bruch膜被肿瘤的顶端突破，肿瘤向视网膜下迅速增大，形成一个头大、颈狭、底宽呈蘑菇状的、血管丰富的、有实体感的肿物。蘑菇状肿物的头部可表现为单个、双个或多个。位于肿瘤表面的视网膜与肿瘤粘连,因长期缺血而有水肿和囊样变性，进行性萎缩、坏死，因而肿瘤暴露于玻璃体内在肿瘤颈部的斜坡处因渗出的积聚，使视网膜呈现无孔性波浪状实体性脱离。如积液多，视网膜脱离广泛可随患者头部位置变动而改变网膜脱离的状态。有的病例在远离肿瘤以外处有低位的渗出性视网膜脱离和锯齿缘部小而局限的视网膜脱离，有此现象应重视，需除外脉络膜黑色素瘤的存在。
晚期因肿瘤高度坏死，瘤体血管破裂，或因瘤体表面的视网膜血管破裂而致玻璃体内有大量的血液。瘤细胞种植到虹膜房角内，可发生继发性青光眼。另外,肿瘤发展极快，其表面的视网膜有广泛性脱离及坏死、缺氧，虹膜有新生血管形成，导致新生血管性青光眼。有时并发眼内炎、全眼球炎及并发性白内障。临床上结节型脉络膜恶性黑色素瘤大小各异。一般，凡肿瘤小于7mm×7mmx2mm者为较小的肿瘤，大于15mmx15mm×3mm者为大肿瘤，介于两者之间的肿瘤为中等大小的肿瘤。
2.弥漫型较为少见，Shields等在例脉络膜黑色素瘤中发现例为弥漫型，发病率为3%。肿瘤可占脉络膜的1/4厚度或全层，沿着脉络膜平面发展，使脉络膜呈普遍性增宽，一般约3~5mm厚，不超过7mm。眼底所见类似转移性脉络膜肿瘤，或为橘红色或稍发暗的广泛性浆液性视网膜脱离，从而易被漏诊或被误诊为葡萄膜炎、青光眼或视网膜脱离。由于此型肿瘤的细胞常为梭形细胞与上皮样细胞的混合型，恶性程度较髙，并且临床表现不易被早期确诊，因而约有40%的患者在被确诊前已有肿瘤细胞向角巩膜缘、巩膜外、视乳头或视神经转移，预后甚差。经统计3年和5年的转移率分别为16%和24%，眼球摘除术后5年死亡率为73%，手术后存活期平均为20个月。
——张承芬《眼底病学》（第2版）P-
本文编辑：Coco
本文审校：Emma
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