陈林义
前言：指出生时或出生后6岁以内出现的青光眼，系先天性青光眼中最常见的一种类型。约40%患者在母体内即已开始发病，出生时眼部已发生了一系列的改变，故愈后一般较差。如能早期诊断及时手术治疗，约80%的患者可保存一定的视功能。晚期患者由于Schlemm氏管闭塞，手术成功率则较低。
临床表现：
①畏光、流泪及眼睑痉挛：系婴幼儿青光眼最早的自觉症状，是因为角膜上皮水肿，感觉神经末梢受刺激所致。但症状轻微者易被忽略。
②角膜水肿：早期角膜上皮及上皮下出现水肿，呈雾状混浊，进一步发展水肿波及基质层，混浊则更加明显。
③角膜扩大：角膜混浊后不久或在混浊的同时，包括角膜在内的整个眼球呈进行性扩大，严重者角膜直径可扩大至18毫末以上。角膜直径的正确测量是诊断本病的重要指标之一。如初生婴儿角膜直径超过9.5毫米，6个月时超过10.5毫米，1岁时超过11.5毫米应列为重点怀疑对象，加强门诊观察。
④角膜后弹力层破裂：由于后弹力层的弹性远不及角膜及巩膜，当眼球呈进行性扩张时，极易发生破裂，破裂呈弯曲线状或树枝状，房水可沿破裂处渗入基质层而引起角膜基质层的水肿混浊，即使眼压下降，角膜恢复透明后，后弹力层的线状条纹仍不会消退。
⑤前房：因眼球的扩大，前房变深，周边部虹膜平坦、变薄，房角变宽。
⑥前房角的改变：前房角镜检查作为手术前的检查是必要的，但对婴幼儿先天性青光眼的诊断意义并不大，因多数正常婴幼儿的房角都发育不良，如一单眼婴幼儿性青光眼，其双眼房角可以基本一致，并无特征性改变。但从发病机理研究，可能是Schlemm氏管或巩膜突的发育不良或是小梁表面覆盖着一层接近透明的膜样物，阻碍了房水的渗透，但该膜用一般前房角镜难以见到。
⑦眼压的改变：对可疑患者应在全麻下测量眼压。由于一天内的眼压常有较大波动，加上麻醉的深浅程度不一及角膜直径的大小均可对眼压的高低产生一定的影响，故不能仅凭一次眼压正常而轻易地排除青光眼。
⑧视乳头凹陷：本病视乳头的凹陷不仅出现的早而且发展较快，其特征主要为中心凹陷、发白、即使到晚期盘周仍呈淡红色。另外两侧凹陷不对称，也是诊断本病早期重要体征之一。早期视乳头凹陷是可逆的，一旦眼压恢复正常，病理性凹陷即可很快恢复。
鉴别诊断
①先天性大角膜：出生时角膜水平经即已超过12.5毫米，一般多在14毫米~16毫米，常同时伴有虹膜震颤，但无畏光、流泪、角膜水肿、角膜后弹力层破裂、眼压升高、视乳头凹陷等症状。
②角膜外伤：多见于出生时产钳损伤引起的角膜水肿、混浊及角膜后弹力层破裂。但多为单侧，角膜一般不扩大，眼压不升高。
③其他：新生儿泪道不通引起的溢泪、各种类型的角膜炎引起的畏光、流泪以及先天性高度近视所致的大角膜等等，临床上应注意与本病鉴别。
治疗
本病用一般缩瞳药治疗常无明显疗效，根本的治疗方法是早期手术治疗。手术原理是疏通房水循环通道，其方法应首选房角切开术，其次为房角穿刺术、小梁切开术、小梁切除术以及巩膜灼滤术等。如以上手术失败，亦可选用睫状体冷冻术。
由于药物的*副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿型青光眼的主要治疗措施。在约80％的病例，可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可考虑滤过性手术。
免责申明
本文内容主要来源于陈林义院长相关著作，部分内容参考互联网及眼科学。仅供临床参考。谢谢大家。
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陈林义
前言：指出生时或出生后6岁以内出现的青光眼，系先天性青光眼中最常见的一种类型。约40%患者在母体内即已开始发病，出生时眼部已发生了一系列的改变，故愈后一般较差。如能早期诊断及时手术治疗，约80%的患者可保存一定的视功能。晚期患者由于Schlemm氏管闭塞，手术成功率则较低。
临床表现：
①畏光、流泪及眼睑痉挛：系婴幼儿青光眼最早的自觉症状，是因为角膜上皮水肿，感觉神经末梢受刺激所致。但症状轻微者易被忽略。
②角膜水肿：早期角膜上皮及上皮下出现水肿，呈雾状混浊，进一步发展水肿波及基质层，混浊则更加明显。
③角膜扩大：角膜混浊后不久或在混浊的同时，包括角膜在内的整个眼球呈进行性扩大，严重者角膜直径可扩大至18毫末以上。角膜直径的正确测量是诊断本病的重要指标之一。如初生婴儿角膜直径超过9.5毫米，6个月时超过10.5毫米，1岁时超过11.5毫米应列为重点怀疑对象，加强门诊观察。
④角膜后弹力层破裂：由于后弹力层的弹性远不及角膜及巩膜，当眼球呈进行性扩张时，极易发生破裂，破裂呈弯曲线状或树枝状，房水可沿破裂处渗入基质层而引起角膜基质层的水肿混浊，即使眼压下降，角膜恢复透明后，后弹力层的线状条纹仍不会消退。
⑤前房：因眼球的扩大，前房变深，周边部虹膜平坦、变薄，房角变宽。
⑥前房角的改变：前房角镜检查作为手术前的检查是必要的，但对婴幼儿先天性青光眼的诊断意义并不大，因多数正常婴幼儿的房角都发育不良，如一单眼婴幼儿性青光眼，其双眼房角可以基本一致，并无特征性改变。但从发病机理研究，可能是Schlemm氏管或巩膜突的发育不良或是小梁表面覆盖着一层接近透明的膜样物，阻碍了房水的渗透，但该膜用一般前房角镜难以见到。
⑦眼压的改变：对可疑患者应在全麻下测量眼压。由于一天内的眼压常有较大波动，加上麻醉的深浅程度不一及角膜直径的大小均可对眼压的高低产生一定的影响，故不能仅凭一次眼压正常而轻易地排除青光眼。
⑧视乳头凹陷：本病视乳头的凹陷不仅出现的早而且发展较快，其特征主要为中心凹陷、发白、即使到晚期盘周仍呈淡红色。另外两侧凹陷不对称，也是诊断本病早期重要体征之一。早期视乳头凹陷是可逆的，一旦眼压恢复正常，病理性凹陷即可很快恢复。
鉴别诊断
①先天性大角膜：出生时角膜水平经即已超过12.5毫米，一般多在14毫米~16毫米，常同时伴有虹膜震颤，但无畏光、流泪、角膜水肿、角膜后弹力层破裂、眼压升高、视乳头凹陷等症状。
②角膜外伤：多见于出生时产钳损伤引起的角膜水肿、混浊及角膜后弹力层破裂。但多为单侧，角膜一般不扩大，眼压不升高。
③其他：新生儿泪道不通引起的溢泪、各种类型的角膜炎引起的畏光、流泪以及先天性高度近视所致的大角膜等等，临床上应注意与本病鉴别。
治疗
本病用一般缩瞳药治疗常无明显疗效，根本的治疗方法是早期手术治疗。手术原理是疏通房水循环通道，其方法应首选房角切开术，其次为房角穿刺术、小梁切开术、小梁切除术以及巩膜灼滤术等。如以上手术失败，亦可选用睫状体冷冻术。
由于药物的*副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿型青光眼的主要治疗措施。在约80％的病例，可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可考虑滤过性手术。
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本文内容主要来源于陈林义院长相关著作，部分内容参考互联网及眼科学。仅供临床参考。谢谢大家。
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