作者
郑佳蕾蒋永祥
有一些患者从出生开始双眼就有上千度甚至两千度的高度近视，视力很差，但是一测眼轴却是正常的。
随着年龄的增长，在青年时期或成年时期检查出了青光眼，前房很浅，那你要小心，你可能不是普通的近视眼，而是非常罕见的球形晶状体患者。
什么是球形晶状体？
球形晶状体临床上有哪些特点呢？
球形晶状体是一种罕见的先天性悬韧带晶状体疾病，表现为晶状体前后径增加，赤道半径减小，类似圆球。如图1所示，充分散瞳后可以看到晶状体赤道部边缘。
球形晶状体常双眼发病，过去检查手段缺乏时，曾将浅前房，晶状体源性高度近视和闭角型青光眼三联征作为诊断的主要依据。
球形晶状体患者悬韧带松弛，晶状体会随着体位的变化或眼球的转动而移动，可能伴有晶状体不全脱位或脱位。现在临床上还可以借助UBM和IOLmaster等检查辅助诊断，球形晶状体的UBM特征表现为悬韧带过伸，晶状体前表面球面曲率增加，在悬韧带缺失部位可观察到睫状体扁平，使用IOLmaster等眼前段测量仪器可以测得明显增加的晶状体厚度。
球形晶状体最常见的并发症是晶状体脱位或不全脱位和继发性青光眼。
我怎么会得球形晶状体呢？
是遗传的吗？
球形晶状体可以家族遗传，也可以独立发病，有常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传。已报道的相关基因有FBN-1，ADAMTS10，ADAMTS17，LTBP-2等，这些基因的突变有可能会引起球形晶状体。
球形晶状体相关的疾病有哪些？
球形晶状体有一部分可继发于多种疾病，如Weill-Marchesani综合征，马方综合征，同型半胱氨酸尿症，下颌骨颜面发育不全，Alport综合征，Klinefelter综合征等，但也有相当一部分球形晶状体是独立发生的。
球形晶状体要怎么治疗呢？
球形晶状体可以通过手术治疗，传统手术方法使用晶状体切除联合前段玻璃体切割和悬吊IOL植入术，手术比较复杂，并发症较多。近年来，多使用微创球形晶状体手术，即晶状体吸除+MCTR+IOL植入手术。
图3MCTR球形晶状体什么时候手术治疗合适呢？
球形晶状体是一种罕见但严重的进展性悬韧带晶状体疾病，约90%的继发性青光眼患者在30岁前会发生继发性青光眼，20%-30%的患者由于继发性青光眼致盲，因此球形晶状体的患者要尽早诊断，尽早治疗。
鸣谢上海市科委科普项目资助（项目编号：19DZ）