难发现？难诊断？被表象包裹的“正常眼压性青光眼”
正常眼压性青光眼（NTG）你听过吗？
目前研究结果显示中国正常眼压性青光眼(NTG)的患病率达到1.0%，眼压正常值划分不当易导致误诊。陕西省区爱尔眼科副院长、医院、青光眼学科带头人张德秀教授综合近年NTG的研究进展和成果，对众多NTG患者的诊断及治疗形成指导意见，供
张德秀教授指出，（NTG）几乎是青光眼领域里最难以诊断的疾病，难点在于青光眼性视神经病变（GON）的症状和体征缺乏特异性，因此对NTG的重新认识实际上是对GON的重新认识。NTG虽然具有GON的表现，但其发病机制与眼压并无明确的关系，而一些病理因素引起的放射状视盘周围毛细血管网（RPCs）血流异常或轴浆流异常等所导致的视网膜神经节细胞（RGC）损伤则可能是引起GON的真正病因。
与GON相关的眼病或全身疾病很多，
如高眼压、缺血、缺氧等因素导致的视神经损害以及偏头痛、Flammer综合征（原发性血管调节障碍）、低颅压、低体重指数、低雌激素分泌水平、夜间低血压、睡眠-呼吸暂停综合征、阿尔茨海默病、帕金森病以及基因背景等均可能导致RPCs供血异常或轴浆流障碍，进而出现GON，而部分患者在全身疾病控制后GON也不再进展。就这些患者而言，这些全身疾病并不是NTG的危险因素，而可能是GON的致病原因（或GON是这些疾病的表现之一），因此相应的NTG诊断也要重新考虑。
如果在诊断过程中不排除这些病因，仅依据GON、房角开放和正常眼压即诊断为NTG，则容易引起误诊，而完全排除这些疾病再诊断NTG也缺乏临床实际意义。因此，临床实践中重新考虑GON及其所代表的疾病以及NTG的概念、内涵及其诊断标准是必要的。
NTG虽然有GON的特征表现，但与POAG不同的是NTG发病机制可能与高眼压无明显关联，其主要原因是全身疾病导致的RPCs血管异常。与NTG相关的全身疾病很多，包括偏头痛、Flammer综合征（原发性血管调节障碍）、低颅压、低体重指数、低雌激素分泌水平、夜间低血压、睡眠-呼吸暂停综合征、阿尔茨海默病（Alzheimerdisease，AD）和帕金森病等。这些全身疾病均被认为是NTG发生和发展的危险因素，研究表明控制好这些危险因素后GON及其视野损害也不再进展。
张德秀教授团队对1个NTG家系进行了多年的追踪观察，对NTG及其危险因素的理解和认识逐渐加深。该家系中有兄弟2人罹患NTG，眼部和全身状况相似，均有偏头痛病史（后修正诊断为Flammer综合征）。先证者近年来未用降眼压药物，一直以治疗偏头痛为主，但双眼GON进展十分缓慢；其胞兄尽管一直用降眼压滴眼液点眼，但双眼视野仍明显进展至晚期表现，患者一直受着偏头痛的困扰。患者偏头痛发作时，头颅彩色多普勒超声及双眼OCTA检查证实大脑前动脉、视盘和黄斑血流异常。
这一发现解释了兄弟2人NTG病程的进展与偏头痛发作或血流异常之间存在关联。反复多次的遗传学分析鉴定出该家系存在1个血管调节关键基因的致病突变，推测该突变可能引起视网膜血管过度收缩和对血管张力调节因素反应异常，发生视网膜静脉压升高和视网膜视神经供血不足，导致GON，此类GON也许不应归于青光眼。同样的道理，偏头痛的发生也是由于血管调节的关键基因突变所致，也是Flammer综合征的临床表现之一。该家系的临床特征分析和遗传学研究说明，家系患者NTG发病的根本原因是血管调节基因突变所导致的血管异常，而在治疗偏头痛的同时也改善了眼部循环状态，进而使得GON或NTG病情得以控制。认识到这一点，对于眼科医生在临床上对NTG患者进行针对性治疗有着重要意义。
应该指出的是，临床上有很多NTG（有GON表现）患者长期查不到原发疾病（但不等于没有原发病），说明我们对于NTG的认识还远远不够，有些致病因素仅在某些特殊环境或在某种不良刺激时诱发RPCs损害，导致GON表现，如偏头痛发作时发生RPCs缺血、缺氧，间歇期患者GON并不进展，治疗目的是减少偏头痛的发作，控制GON进展，而单纯降眼压治疗的效果则需要重新评价。
对尚未明确病因而有GON改变的NTG，现阶段按照NTG的诊疗原则处理也是必要的，临床实践中应